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脉管畸形

脉管畸形是血管或淋巴管的先天性发育畸形,出生时即有,但有时并不明显,出生后逐渐明显。脉管畸形的男女发病率相等,不会自行消退,终身携带,逐渐加重。主要包括:葡萄酒色斑、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形。


葡萄酒色斑

1.临床表现

葡萄酒色斑(Port-wine stains,PWS)为最常见的毛细血管畸形(Capillary malformation)又称鲜红斑痣,系先天性皮肤毛细血管扩张畸形,发病率为 0.3%~0.5%,常在出生时出现,好发于头、面、颈部,也可累及四肢和躯干。表现为边缘清楚而不规则的红斑,压之褪色或不完全褪色,红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化。随着年龄的增长,病灶颜色逐渐加深、增厚,并出现结节样增生。部分严重的病变可伴有软组织,甚至骨组织的增生,导致患部增大变形等。可分3型,粉红型:病变区平坦,呈浅粉红至红色,指压完全褪色。紫红型:病变区平坦,呈浅紫红至深紫红,指压褪色至不完全褪色。增厚型:病变增厚或有结节增生,指压不完全褪色至不褪色。

2.治疗

对粉红型、紫红型及部分增生型,目前主要推荐脉冲染料激光和光动力治疗,我科主要采用光动力疗法。光动力疗法(Photodynamic therapy,PDT)又称血管靶向光动力疗法(Vascular-target photodynamic therapy,V-PDT),是一种高选择性破坏畸形毛细血管网,具有靶向性强、疗效好、安全性佳,且无热损伤的治疗新技术。

对于非手术治疗无效的病例,可采用手术来清除病灶、改善外观畸形。


静脉畸形

1.临床表现

静脉畸形(Venous malformation),旧称海绵状血管瘤,是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一,从独立的皮肤静脉扩张,或局部海绵状肿块,到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在,大部分可以被发现,少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位,四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步,不会自行退化,发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成,表现为反复的局部疼痛和触痛。也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后,可引起沉重感和隐痛。位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体,常影响外观,并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍;侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。位于头、面、颈部者,可导致明显的外观畸形和器官移位;巨大的病灶还可导致面部骨骼发育异常。在肢体和躯干静脉畸形,因血流缓慢淤滞会出现病灶内血栓形成,可出现不同程度的疼痛,甚至引起功能障碍。

2.治疗

2.1硬化剂治疗( sclerotherapy)

血管内硬化治疗是一种保守治疗方法,虽然能在一定程度上控制病变发展,但不能根治。目前常用的硬化剂有:复方尿素、平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂等。复方尿素为人体正常代谢产物,无毒副作用。平阳霉素、无水乙醇、泡沫硬化剂毒副作用大,可引起过敏性休克;无水乙醇如误入动脉系统,可能导致灾难性的组织器官、肢体坏死,甚至急性心肺功能衰竭等严重并发症。

2.2手术

手术完整切除病变组织可到达治愈目的。对于边界清晰的病灶,采用术前复方尿素血管内注射硬化瘤体联合手术切除的方法,具有能完整切除、术中出血少、不影响外观及功能、术后恢复快、复发率低、安全系数高等优点。对于累及多组织、器官的弥漫性甚至已致残的病例,可采取分期手术,从而达到改善外观、功能重建、降低致残率的治疗目的。

2.3射频消融术

射频消融术是一种创伤小、美容效果好的新技术,尤其在治疗颌面、颈部静脉畸形中更为明显。


动静脉畸形

1.临床表现

动静脉畸形(Arteriovenous malformation,AVM)是一种高流量的先天性血管畸形,由扩张的动脉和静脉组成,异常的动静脉之间缺乏正常毛细血管床。 AVM发生率低,无性别差异。40%~60%的患者出生时即发现,易被误诊为毛细血管畸形或血管瘤。头颈部相对好发,其次为四肢、躯干和内脏。病灶表现为皮肤红斑、可见迂曲扩张呈串珠状的血管团快、皮温高、可触及搏动或振颤、可闻及血管杂音。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。晚期还引起外观畸形、重要组织器官受压、功能损害等。 将动静脉畸形按照疾病进展的严重程度分为4期。

 

AVMSchobinger临床分期

Schobinger分期

临床表现

I期(静止期)

无症状,通常从出生到青春期。 病灶不明显,或仅仅表现为葡萄酒色斑或血管瘤消退期的外观。触诊可及皮温升高。

II期(扩张期)

通常在青春期开始,肿物增大,肤色加深,侵及皮肤和深部结构。触诊可及搏动、震颤,听诊可闻及杂音。

III期(破坏期)

出现自发性坏死、慢性溃疡、疼痛或出血等症状。

IV期(失代偿期)

因长期血流动力学异常,并发高排低阻性心功能不全或心力衰竭


2.治疗

AVM治疗困难,复发率高。AVM治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。

2.1.常规介入栓塞

常规的介入栓塞剂可以是液体,如NBCA (nbutyl cyanoacrylate)或Onyx等,也可以是固体,如明胶海绵粉、PVA(polyvinyl alcohol)及弹簧圈等。因常 规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞,无法去除AVM 病灶,绝大多数患者最终都会复发,复发率高达98%。但该治疗可减少术中出血。目前,常规介入栓塞主要用于术前准备。

2.2 无水乙醇介入栓塞治疗

无水乙醇可破坏血管内皮细胞,治疗效果确切。但误栓可引起周围正常组织坏死、重要器官功能丧失(如失明),甚至因心肺衰竭而导致死亡。

2.3 外科手术

外科手术是目前唯一能达根治目的治疗方法。早期、边界较清晰的动静脉畸形,彻底的手术切除可以实现病灶区域的长期稳定,不再复发。严重的、范围过大的可采用常规介入栓塞联合手术,以最大程度的改善外观、保留基本功能。但晚期和已导致严重并发症(如出血、疼痛或肢体坏死)的动静脉畸形,最终需要截肢。因此,动静脉畸形早发现、早诊断、早期手术治疗效果好,致残率、死亡率低。


淋巴管畸形

1.临床表现

淋巴管畸形(Lymphatic malformation,LM),以往称为“淋巴管瘤”,是常见的一种先天性脉管畸形疾病。根据淋巴管囊腔的大小将LM分为巨囊型、微囊 型和混合型3型。巨囊型LM由1个或多个体积≥2cm3的囊腔构成(即以往所称的囊肿型或囊性水瘤),而微囊型LM则由多个体积<2cm3的囊腔构成(即以往的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型LM。LM的发病率为1/4000~1/2000,尚未发现有性别和种族的差异。该病多在2岁前个体中发病,约50%患者出生时即发现罹患此病。LM 可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75%的病变发生在头、颈部,腋窝、腹股沟、纵隔、腹膜后次之,躯干及四肢最低。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大,可表现为皮肤黏膜上充满液体的小泡,或表现为巨大的肿物。

2.治疗

LM是淋巴系统的良性病变,生长缓慢、很少自然消退。但在遭受创伤、感染及发生囊内出血或不适当治疗后,常突然增大。若LM生长在特殊部位,则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官引起功能障碍,还引起血小板明显减少、低纤维蛋白原血症及凝血功能障碍,造成长期后遗症,甚至危及生命。

2.1手术治疗

手术是LM最主要的治疗手段,早期手术可有效改善外观、保留功能,降低致残率。

2.2硬化剂治疗

硬化剂治疗效果相对较差,并发感染、出血风险高等。



求医之路



今日新入院14人,预术4人,在院总人数96人。

 

今日病房里来了一个特殊的患者李阿姨(化名),李阿姨来自山东省菏泽市,30年前无明显诱因发现右耳、颞枕部、颈部大面积重症红色肿块,并伴有疼痛,出血、溃烂等症状。长年的病痛让李阿姨备受折磨,26年里辗转北京、上海、山东、郑州等多家三甲医院治疗效果不明显。正在一家人束手无策的时候一个月前的一天一次偶然的机会在好大夫在线上看到了威客电竞,威客电竞官网,李阿姨抱着最后一丝希望来到威客电竞,威客电竞官网,诊断为:右耳、颞枕部、颈部重症动静畸形,在全麻下行右颈外动脉造影术+经外静脉造影+经皮穿刺右耳静脉造影+弹簧圈栓塞+平阳霉素、聚多卡醇注射硬化术,效果显著,疼痛减轻。李阿姨激动的说,我的病终于有救了!由于错过了最佳的治疗时间,病情较重较复杂,手术需分次进行,2021年1月4号李阿姨再次住院,近期安排手术,小编这里想提醒大家一旦身体出现肿物,一定要早发现,早治疗!找对医院是关键,切莫因耽搁而加重病情!让我们期待李阿姨早日康复!



早发现,早治疗


新入院患者10人,手术3人,预术9台,在院总人数93

 

       每一个宝宝都是一颗小太阳,乘坐着时光机来到这个世界,降落到幸福的家庭,妞妞(化名)的到来为这个家庭带来了无限的欢乐,可是在孩子刚出生时,发现孩子右大腿根部紫红色肿块,边界不清楚,大小约5*5,瘤体增长快,周围散在出血点,在当地某知名医院进行治疗,效果不理想,这时妞妞的血小板降到41×10ˇ9/L(正常125~350×10ˇ9/L) 。孩子的血小板最低时只有41×10ˇ9/L,极其凶险,家人几乎绝望!后有热心的朋友介绍他们来河南省威客电竞,威客电竞官网就医,妞妞父母终于决定只要有一丝希望就要牢牢抓住,便立即带妞妞到我院威客电竞,威客电竞官网就医。

 

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